病例分享非艾滋病儿童马尔尼菲青霉菌肺炎
病例介绍：
女性儿童，8岁，主诉“反复咳嗽1月，发热5天”入院。
胸部影像：
肺活检结果：
延伸复习：马尔尼菲青霉菌病
马尔尼菲青霉病（penicilliosismarneffei，PSM）是由马尔尼菲青霉菌（Penicilliummarneffei，PM）引起的一种少见的深部真菌感染性疾病。
发现：
年由Capponi等首次从越南野生中华竹鼠肝脏中分离出并命名。
年Segretain吸入马尔尼菲青霉菌气生孢子发生肺部感染从而证实PM对人有致病性。
年DiSalvo等报道了全球第1例PSM。
年邓卓霖报道了我国首例PSM。
流行病学
年以来,随着全球艾滋病的流行,该机会性致病性真菌的感染发病率逐年上升。PSM有明显的地域性，主要流行于东南亚、东亚一带。有文献研究中国大陆年到年感染PM的例患者中有99.4%发生在中国南部，以广西、广东为主，有87.7%病例发生在艾滋病患者中，有3.8%的患者发生在其他免疫抑制患者中，有8.5%发生在免疫功能正常者。
临床表现：
局限性马尔尼菲青霉菌病：病原菌仅局限在入侵部位,以局限于肺部的感染最为常见,系吸入病原菌孢子所致,其临床表现不具特征性,极易误诊为支气管炎、支气管扩张或肺结核等。
播散性马尔尼菲青霉菌病：主要症状为发热,可高达39℃～40℃。发热不规则,反复出现且持续时间长,多数患者伴有贫血,体重减轻,血小板减少,淋巴结和肝脾肿大。肺部受累表现为咳嗽,咳痰,胸痛等。
影像表现：
PSM的胸部影像学表现主要为斑片状实变影、结节状影、结节空洞形成、弥漫性粟粒小结节影、毛玻璃状改变、纵隔及肺淋巴结肿大、胸膜增厚、胸腔积液，多数为多种病变共同存在，病变广泛多样性，无明显特征性改变。
诊断：
1.组织病理学：活检组织、皮肤损伤处和淋巴结的针吸物作苏木素和伊红染色、酸性雪夫染色和姬姆萨染色,显微镜观察,可见活检组织有肉芽肿样变、坏疽和中性粒细胞浸润,细胞内外有大量的圆形、椭圆型、伸长的酵母样孢子,分裂繁殖。
2.组织真菌培养：诊断马尔尼菲青霉病主要是从临床标本中分离出马尔尼菲青霉菌才能确诊。
3.血清学检测（研究热点之一）
抗体检测：用间接免疫荧光检测马尔尼菲青霉菌感染患者体内的IgG抗体。抗原检测：免疫印迹技术可用于马尔尼菲青霉菌天然抗原的检测。
4.分子学诊断
PCR技术可用于马尔尼菲青霉菌的诊断，检测马尔尼菲青霉菌58SrRNA基因和特殊的寡聚核苷酸引物。
鉴别诊断：
结核病:在感染初期或免疫力较强的患者,组织学上以肉芽肿病变为主,加之临床症状也有与(肺)结核相似之处,很容易误诊。马尔尼菲青霉菌感染者没有典型的结核结节,无干酪样坏死,特殊染色找不到抗酸杆菌,患者常有贫血症状。
组织胞浆菌病:两者病变特点均为大量组织细胞浸润,伴有坏死。真菌培养很容易鉴别组织胞浆菌和马尔尼菲青霉菌,因为后者向培养基中分泌玫瑰红样色素。
治疗：
马尔尼菲青霉菌病如未得到早期的诊断和适当的治疗,死亡率高达91.3%。体外药敏试验证明马尔尼菲青霉菌对咪康唑,伊曲康唑,酮康唑和氟胞嘧啶高度敏感,两性霉素B中度敏感,而氟康唑作用较弱。
目前临床上较常用的抗真菌药物有两性霉素B、伊曲康唑、氟康唑等，PSM抗菌药物治疗方案《桑福德抗微生物治疗指南》(第41版）指出：PSM抗菌药物治疗首选两性霉素B，接着用伊曲康唑。
有研究表明PSM患者采用两性霉素B或伊曲康唑治疗，之后给予口服伊曲康唑维持治疗的方法。我国目前普遍采用此治疗方法。但两性霉素B会引起肝肾功能损害、重度低血钾等严重不良反应，临床应用具有一定局限性。
有临床研究表明：伏立康唑治疗马尔尼菲青霉菌效果确切，如患者心肺、肝肾功能不全，选用伏立康唑抗真菌治疗更为合适。
资料来源：
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