博方堂马尼尔菲青霉病艾滋染上病不轻

马尼尔菲青霉病是由马尼尔菲青霉引起的条件性系统性真菌病。在免疫功能正常的人群中,马尼尔菲青霉感染通常是局限性的,也可是播散性的。局限性感染的临床表现很象结核病(如化脓性淋巴结病)。播散性感染常累及皮肤、网状内皮系统、肺脏、骨骼及胃肠道,多数病例有真菌血症。HIV感染的患者马尼尔菲青霉感染通常为播散性的。早期诊断、尽早治疗是控制本病、防止流行的关键所在。治疗除了使用抗真菌药如二性霉素B及伊曲康唑外,还可同时采用免疫调节剂。

马尼尔菲青霉是温度依赖性双相真菌,在活体组织及37℃培养时长呈酵母相,在30℃以下培养时则长成菌丝相。该菌对正常宿主及免疫功能受损的人群都会致病,但更有意义的是现在它已成为印度支那地区HIV阳性患者的主要条件致病菌。

马尼尔菲青霉主要见于东南亚地区。报道病例主要来自泰国北部、越南、老挝、印尼、香港、台湾、印度东部及中国大陆西南部广西。非洲加纳也报道一例马尼尔菲青霉病。输入性病例见于欧洲、美国、加拿大、澳大利亚及日本,这些病人均有免疫功能缺陷,并有到过疫源地数周、数月乃至数年。

马尼尔菲青霉病的传染源仍不清楚。马尔菲青霉进入人体的途径可能是肺,一般认为是通过吸入含有马尼尔菲青霉孢子的尘粒后而引起感染,并可经过血行播散感染全身各种器官及系统。

马尼尔菲青霉常侵犯人体单核巨噬细胞系统,引起组织细胞反应性增生,机体免疫功能下降时会在组织细胞内大量繁殖。除了未发现侵及神经及内分泌系统外,几乎所有的组织器官均会被侵犯,与组织胞浆菌不同的是肺部不形成钙化灶,在肾上腺未引起明显病变,但常引起化脓性反应。

临床上,马尼尔菲青霉病可分为局限型及进行性播散型。

免疫功能正常的患者马尼尔菲青霉菌感染通常是局限性的,也可是播散性的。局限型马尼尔菲青霉病的临床及组织学表现很象结核病(如化脓性淋巴结病),但有自愈倾向。

播散型马尼尔菲青霉病多见于HIV感染的患者。在泰国北部,约有15~20%艾滋病相关疾病是马尼尔菲青霉病,成为艾滋病患者第三种最常见的机会感染,仅次于结核病及隐球菌病。

马尼尔菲青霉病常见于艾滋病的晚期,患者外周血淋巴细胞计数低于/mm3。皮肤、网状内皮系统、肺、胃肠道受累常见。多数病例有真菌血症,其它器官系统包括肾、骨、关节、心包也可受累。病人常有发热、盗汗、食欲减退、贫血、体重减轻等非特异性表现。最常见的皮损是丘疹,中央常坏死呈脐状,好象水痘或传染性软疣那样,好发于面部、躯干及四肢。随着时间的推移,多数病例有大量的皮下脓疡,并会发生溃疡。

网状内皮系统受累主要表现为全身淋巴结肿大、化脓及破溃,也可发生肝脾肿大。

肺部受累表现为咳嗽、咳痰、胸痛。可发生肺脓肿或脓胸。X线检查可见局限性、斑块状或弥漫性浸润。

胃肠道受累可发生胃肠穿孔,引起腹膜炎。

全身骨骼均可受累,表现为单发性或多发性寒性脓疡,破溃流脓可引起邻近关节发生化脓性关节炎。X线显示溶骨性骨损害。

值得注意的是播散型马尼尔菲青霉病的临床表现很象艾滋病患者的播散性隐球菌感染或播散性组织胞浆菌病。

皮肤活检组织或骨髓抽吸液涂片吉姆萨染色是快速而敏感的诊断方法,容易在组织细胞内或散在于组织中找到典型的中央有隔膜的酵母样细胞。酵母样细胞呈球形或椭圆形,直径2~6um,通过分裂繁殖而不是出芽繁殖,涂片染色中见到的这一特征容易将马尼尔菲青霉菌与荚膜组织胞浆菌区分开来。

临床标本接种在原代分离培养基如沙保罗葡萄糖琼脂上,25℃培养长成菌丝相菌落。镜下可见菌丝细长,分隔不明显且间隔较远,帚状枝分布在菌丝末端,在帚状枝上又长出瓶梗与孢子链,在末端又长出帚状枝,重叠出现。在脑心浸汁血琼脂培养基上37℃培养,则长成光滑的酵母样菌落,基底可见可溶性红色色素,镜下可见粗短竹节状菌丝,中间有沟,涂片时易在沟处折断呈短杆状;可见卵圆形或椭圆形酵母细胞,有的细胞中间有横隔。

马尼尔菲青霉病的治疗治疗原则是以系统治疗为主,在抗真菌治疗的同时,佐以免疫调节剂;有皮疹者要联合局部治疗。

系统抗真菌治疗首选二性霉素B。二性霉素B脱氧胆酸0.5~1.5mg/kg/dayIV及二性霉素B脂质体2~5mg/kg/dayIV两者均有效。伊曲康唑及伏立康唑治疗马尼尔菲青霉菌病也有效。特比萘芬只作为一种替代药物。

局部治疗首选云江皮灵霜,也可选用唑类抗真菌外用制剂。

在预防方面,要提高野外工作者及实验室工作者自我防护的意识;出门前或实验室工作时要戴口罩;不要劳累过度,避免体能透支。

得了马尼尔菲青霉病搞不定者,可到何成雄主任医师处就诊。

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