有奖竞答慧眼识病卅三
日习一病，千日一千；
绳锯木断，水滴石穿。
主诉：头皮脓肿、结节、脱发伴疼痛4年。
现病史：27岁非裔美国男患，4年前无明显诱因于头皮出现数个疼痛性丘疹、红斑，皮损逐渐增多、扩大并融合成脓疱，伴有脱发。皮损进行性发展加重。患者曾接受了多种抗生素、病灶内皮质类固醇注射和手术切除等来治疗他的病情，但没有维持长期的症状改善。
既往史：既往体健，无特殊。患者否认类似疾病家族史及其它遗传病史。否认个人药物、食物等过敏史。
查体：患者体格检查显示头皮大片的脓疱、结节、波动的脓肿，以及可触到的颈部淋巴结肿大，和头皮大部的斑片状脱发(图1)。
相关检查：实验室检查显示小细胞性贫血、血小板增多和红细胞沉降率升高。
请留言给出您认为可能性最大的诊断：
A.头颈部瘢痕疙瘩性痤疮
B.盘状红斑狼疮
C.头皮穿掘性蜂窝组织炎
D.秃发性毛囊炎
E.蕈样毛囊性肉芽肿
参考文献：PaviolScott,ClarkeJennieT,JAADgrandroundsquiz.Scalpabscesses,fluctuantnodules,andpatchyalopeciainanAfricanAmericanmale.[J].JAmAcadDermatol,2010,62:534-6.
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上期答案：
CutaneousB-celllymphoma(BCL，皮肤B细胞淋巴瘤)
皮肤B细胞淋巴瘤(BCL)是一种非霍奇金淋巴瘤(NHL)，皮肤作为唯一的受累部位,或作为系统性疾病皮肤扩散的结果。除了中等级别的BCL外，多达10%的系统性B细胞NHL患者在病程中会发生皮肤受累，且预后较差。原发性皮肤BCL(PCBCL)的定义是恶性B淋巴细胞增殖，仅表现为皮肤受累，完全分期时无皮肤外表现。原发性皮肤淋巴瘤的总发病率估计为每年每10万人中有1例，其中20%为PCBCL。男性和女性的发病率相同，平均发病年龄在50岁后期。病变表现为头部和颈部的红色到紫罗兰色无痛丘疹、斑块或结节，累及躯干和四肢的程度较轻。
最近，世界卫生组织和欧洲癌症研究和治疗组织(WHO-EORTC)合作对皮肤淋巴瘤进行分类。皮肤BCL中有原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤;原发性皮肤边缘区淋巴瘤;原发性皮肤弥漫性大BCL，腿型;原发性皮肤弥漫性大BCL，其他包括罕见的血管内大BCL。每一个都代表着不同的临床、组织病理学和预后特征。
PCBCL较惰性的形式有滤泡中心淋巴瘤(FCL)和边缘区淋巴瘤(MZL)，5年生存率为90%。虽然这两种皮肤淋巴瘤都与躯干病变相关，但头颈部受累及的FCL更常见。从组织学上区分这两个疾病是很困难的。Bcl-6是在生发中心B细胞中表达的锌指转录因子。FCL一般呈结节状，bcl-6阳性，而MZL可呈弥漫性，除反应性生发中心外，无bcl-6表达。Bcl-2是位于内质网、线粒体外膜和核膜上的完整膜蛋白。它通过干扰衣壳酶来抑制细胞凋亡。在MZL中，中心细胞样B细胞特征性的表达bcl-21，有时突出表现于反应性生发中心样结构周围的外套膜区。主要鉴别诊断为皮肤B细胞淋巴样增生。用聚合酶链反应(PCR)研究证明B细胞单克隆性有助于从良性过程中区分淋巴瘤。我们的患者的组织学结构和免疫组化与MZL一致，PCR也显示了B细胞单克隆性。我们发现在这种情况下，反应性生发中心没有显示bcl-2或CD101细胞;我们怀疑是免疫组织化学染色技术上的问题。
原发性皮肤弥漫性大BCL，腿部型，是一种罕见的，临床侵袭性的PCBCL，好发于老年妇女的腿部。组织学上，可以看到表达bcl-2的成中心样B细胞。事实上，bcl-2的表达与其他类型的非霍奇金淋巴瘤预后不良相关。总体预后较差，5年生存率约为65%。
原发性皮肤弥漫性大BCL，其他类型，包括间变性和血浆-母细胞大BCL亚型，以及血管内大BCL。值得注意的是，血管内大BCL患者的神经功能缺损可能预示着中枢神经系统受累。由于这些亚型更常见的是继发累及皮肤，这些患者需要彻底的系统性疾病分期。这与中远期预后有关，5年生存率在60%至80%之间。
血清学证据显示，在不同PCBCL亚型患者的皮损中曾有感染伯氏疏螺旋体和伯氏疏螺旋体特异性DNA。免疫功能低下的患者，如艾滋病毒感染者或移植后患者，发展为PCBCL的风险可能有增加。虽然只有一例报告伴发乳腺癌、胃淋巴瘤和腿部大BCL，但肝胆腺癌或胃肠道腺癌与PCBCL并发没有相关报道。
重要的是要排除导致皮肤BCL病变的系统原因，因为与PCBCL相比，它往往表现出更激进的临床行为，因此需要不同的治疗方法。事实上，由于PCBCL的罕见，皮肤损害应该被认为是继发于系统性淋巴瘤的表现，除非有其他证据排除之。除了皮肤活检，免疫组织化学染色CD19,CD20,CD22,CD79a,bcl-2和bcl-6，以及PCR与B细胞基因重排克隆是必要的诊断工具。排除全身疾病的适当实验室检查包括胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描、完整的血细胞计数、血液化学、乳酸脱氢酶、骨髓抽吸或环钻活组织检查和基因重排研究等。
局部放射治疗是大多数PCBCL的治疗选择。对于由PCBCL的惰性形式引起的局限性疾病，手术切除可能是适合的。然而，对于出现腿部病变和大BCL的PCBCL需要更积极的治疗，因为这些类型表现出更积极的临床过程。环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松龙化疗应保留给那些失败或不能接受放疗的患者。最近，利妥昔单抗(一种嵌合单克隆抗体，可结合B细胞上的CD20)已被证明对PCBCL患者有效。许多关于利妥昔单抗疗效的报道已经在病例系列和报告中被报道，大多数方案涉及静脉注射375mg/m2，每周给药1次，用4至8周。虽然最佳的治疗方案尚未确定，但利妥昔单抗已经成功应用于病灶内和静脉内，在接受病灶内治疗的患者中，新病灶的复发较为常见。最近的一项回顾性研究显示，在一项病理对照研究中，10例FCL患者和5例MZL患者接受静脉利妥昔单抗治疗，前者显示出更高的完全缓解率。虽然利妥昔单抗对治疗惰性PCBCL是有效的，特别是对有多个病变的患者，但需要更大规模的研究来更好地描述PCBCL亚型之间对治疗反应的潜在差异。
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